Hornhinnedystrofier

Hornhinnedystrofier innefattar en grupp av olikartade hornhinnesjukdomar där den gemensamma nämnaren är ärftlighet. Dystrofierna är progressiva, icke-inflammatoriska tillstånd som oftast drabbar båda ögonen.

Indelning av dystrofier kan göras efter vilken del av hornhinnan som är drabbad. Corneas olika lager från utsidan till insidan: epitel, Bowmans membran, stroma, Descemets membran och endotel. Olika lokalisation ger upphov till olika sorters symptom. Symptomen kan variera från återkommande smärtsamma hornhinnesår till disig syn till följd av grumligheter i hornhinnan.

Många typer av dystrofier kan behandlas med hjälp av hornhinnetransplantation men vilken typ av transplantation som lämpar sig bäst styrs av dystrofins lokalisation. Generellt försöker man undvika transplantation hos patienter med dystrofier i det längsta. Detta eftersom förändringar många gånger återkommer i transplantatet vilket måste åtgärdas med en ny transplantation.

Granulär dystrofi (dystrofi som drabbar stromat)

Exempel på några hornhinnedystrofier beroende på lokalisation:

Epitel:
Map-Dot-Fingerprint* och Meesmans dystrofi
Symptom kan vara allt från besvärsfrihet till varierande synskärpa och återkommande smärtsamma hornhinnesår. Behandlingen är oftast symptomatisk. Den kan innefatta smörjande tårersättning för lindriga symptom och refraktiv laserkirurgi i mera avancerade fall.

Bowmans lager:
Reis-Bückler’s dystrofi
En ovanlig form av dystrofi där ett tunt lager av förkalkning bildas direkt under epitelet.
Orsakar oftast endast en lätt synnedsättning och kan behandlas genom att förkalkningen löses upp med syradroppar (EDTA) efter att epitelet skrapas av.

Stroma:
Granulär dystrofi
En vanlig form av dystrofi med stromala inlagringar som försämras långsamt. När synskärpa påverkas kan dystrofin behandlas med refraktiv kirurgi med god prognos. En undergrupp av granulär dystrofier utvecklar ytliga hornhinnesår vilka kan behandlas med kontaktlinser eller refraktiv kirurgi.

Lattice typ I
En relativt vanlig form av dystrofi där inlagringar i form av ett nätverk bildas i hornhinnans stroma. Nätverket är diskret till en början men blir sedan allt grövre med synnedsättning som följd. Ibland kan inlagringen komma upp till hornhinnans yta och resulterar då i svårläkta hornhinnesår. Vid kraftig synnedsättning kan hornhinnetransplantation övervägas.

Endotel:
Fuch’s endoteliala dystrofi
En ärftlig endotelsjukdom som börjar centralt i hornhinnan och leder till svullnad i stromat vilket kan orsaka nedsatt syn. Är en vanlig orsak till hornhinnetransplantation. Tidigare gjordes genomgripande transplantation (PKP) men numera byts oftast endast hornhinnans inre del ut (DSAEK).

*Det finns delade meningar om Map-Dot-Fingerprint är en äkta dystrofi.